Worum könnte es sich handeln? Und welche weiteren Schritte sind für die Diagnosestellung notwendig?
Anamnese
Der zweijährige Patient litt seit drei Tagen an Fieber bis 40 oC, der Hausarzt diagnostiziert eine Otitis media und Angina tonsillaris.
Aufgrund der Verschlechterung des Allgemeinzustandes erfolgte die Vorstellung auf der Notfallstation eines Spitals und eine Behandlung mit Antibiotika.
Am Folgetag fiel der Mutter des Jungen ein blutiger Urin auf, worauf eine erneute Vorstellung auf der Notfallstation folgte. Der Patient war apathisch, bleich und hatte ikterische Skleren. Bei Verdacht auf hämolytische Anämie (H.moglobin 71 g/l, Bilirubin 57 mmol/l, Haptoglobin <0,1 g/l, ASAT 171 U/l) und schwerer Hämaturie wird der Patient mit der Rega auf die Intensivstation des UKBB verlegt.
Status bei Eintritt
Allgemeinzustand: reduziert, sehr blasses Hautkolorit. Otitis media links, Trommelfell eingeblutet, aber nicht perforiert.
Temperatur: 39 oC; O2-Sättigung: 97%; Herzkreislauf, Thorax,
Abdomen, Neurologie: unauffällig
Sonografie Abdomen: unauffällig
Wegen starker Agitiertheit konnte vorerst keine weitere Blutentnahme durchgeführt werden.
Im Blutbild zeigte sich am Folgetag ein Hämoglobin von 39 g/l, die Thrombozyten und Leukozyten lagen im Normbereich, die Neutrophilen waren leicht erhöht.
Im mikroskopischen Blutbild fielen neben einer Linksverschiebung mit Vorstufen zahlreiche Erythrozytenagglutinate, Sphärozyten und häufig Neutrophile mit Erythrozytenphagozytosen (siehe Bild) auf. Fragmentozyten konnten nicht nachgewiesen werden.
Auflösung
Der Patient wurde auf der Intensivstation weiter mit Antibiotika behandelt und bei Gefahr von Tubulopathie aufgrund der Hämolyse hyperhydriert.
Trotz des reduzierten Allgemeinzustandes war der Patient gegenüber sämtlichen Manipulationen sehr wehrhaft und schlief anschliessend jeweils erschöpft wieder ein.
Einmalig wurde ein EC-Konzentrat verabreicht, das Hämoglobin stieg damit auf 120 g/l und sank im Verlauf nur leicht wieder ab.
Klinische Chemie: Wegen der starken Hämolyse konnte die LDH meist nicht bestimmt werden. Im Verlauf wurde unter Vorbehalt bei immer noch hämolytischer Probe einmalig eine LDH von 3600 U/l gemessen. Harnstoff, Kreatinin und Harnsäure waren immer normwertig, ein HUS (Hämolytisch-Urämisches Syndrom) konnte somit ausgeschlossen werden.
Die Serologien für Parvovirus B19, EBV und CMV zeigten sich alle negativ; HHV6 IgG war positiv, IgM negativ.
Mikrobiologie
Rachenabstrich: kein Wachstum von beta-hämolysierenden Streptokokken der Serogruppe A.
Respiratorischen Panel: Human Rhinovirus/Enterovirus nachweisbar. Weitere Erreger, insbesondere Mycoplasma pneumoniae als Auslöser von Kälteagglutininen, konnten nicht nachgewiesen werden.
Immunhämatologie
Der direkte Antiglobulin-Test (DAT): positiv
mit monoklonalen Antiseren (Geltest):
mit Anti-IgA-Antihumanglobulin = negativ
mit Anti-IgM-Antihumanglobulin = negativ
mit Anti-IgG-Antihumanglobulin = positiv (1+)
mit Anti-C3d-Antihumanglobulin = positiv (3+)
mit Anti-C3c-Antihumanglobulin = positiv (2+)
Kälteagglutinine:
Anti-I bei 4° C = 1:1
Anti-i bei 4° C = negativ
Anti-I bei 22° C = negativ
Anti-i bei 22° C = negativ
Beurteilung Immunhämatologie:
Der DAT zeigt eine Beladung der Erythrozyten mit IgG, C3d und C3c.
So weit kein Nachweis von Kälteagglutininen.
Der Donath-Landsteiner-Test konnte leider nicht durchgeführt werden aufgrund von zu wenig Material, bei unkooperativem Patienten wurde auf erneute Blutentnahme verzichtet. Somit ist das Vorhandensein von biphasischen Agglutininen nicht komplett ausgeschlossen.
Verlauf
Nach zwei Tagen hatte sich der Zustand so weit gebessert, dass der Patient auf die Normalstation verlegt werden konnte. Während des Aufenthaltes hat der Patient einmal kurz auf 38,4 °C aufgefiebert, nach weiteren drei Tagen konnte er das Spital in gutem Zustand wieder verlassen.
Diagnose
Infekt-getriggerte Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA), direkter DAT IgG Komplement positiv, DD bei Donath-Landsteiner Antikörper, bei Otitis media links und Angina tonsillaris, im NPS Rhino-Entero positiv.
